Lekarze ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu wykonali transplantację obu płuc u chorego z zespołem Mounier-Kuhna. To rzadka choroba genetyczna powodująca uszkodzenie tchawicy i oskrzeli głównych. Do tej pory opisano około 300 przypadków, na świecie żyje około 125 osób, u których zdiagnozowano chorobę. Przed kardiochirurgami z Zabrza lekarze tylko raz zdecydowali się na przeszczep płuc u chorego z zespołem Mounier-Kuhna.
Drugie na świecie przeszczepienie płuc u pacjenta z zespołem Mounier-Kuhna
2023-03-16
39-letni Pan Jacek z ciężką niewydolnością oddechową był na aktywnej liście oczekujących na transplantacje płuc od ponad dwóch lat. Zespół anestezjologów i chirurgów potrzebował czasu na przygotowanie strategii zabiegu. Największą trudnością było zaintubowanie chorego oraz wykonanie zespoleń oskrzelowych przy olbrzymiej dysproporcji oskrzeli dawcy i biorcy.
- Stworzyliśmy druk 3D tchawicy i oskrzeli na podstawie obrazów tomografii komputerowej, który posłużył do opracowania techniki intubacji i wykonania operacji oskrzelowej. Zabieg nie byłby możliwy bez pomocy ECMO AV, ponieważ chory cierpiał również na ciężkie nadciśnienie płucne – informuje dr n. med. Maciej Urlik, kardiochirurg, specjalista transplantologii klinicznej ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu.
Skomplikowana operacja trwała około 13 godzin.
– Oskrzela dawcy zostały wykorzystane jako rusztowanie dla osłabionych oskrzeli biorcy. Zespolono je wykorzystując technikę teleskopową, która na co dzień jest unikana w wykonywaniu zespoleń oskrzelowych – opowiada dr n. med. Tomasz Stącel kardiochirurg, transplantolog kliniczny ze Śląskiego Centrum Chorób Serca w Zabrzu.
Pacjent obecnie przechodzi rehabilitację w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu.
Przygotowując się do operacji zespół zgromadził bogaty materiał obrazowy i histopatologiczny, który posłuży do napisania artykułu, który będzie przewodnikiem dla innych zespołów, ponieważ dotąd nie było opisu, jak tego typu zabieg wykonywać z punktu widzenia chirurgicznego i anestezjologicznego.
Zespół Mounier-Kuhna jest rzadką nieprawidłowością rozwojową o nieznanej etiologii. Do tej pory nie zidentyfikowano mutacji genu, która powoduje schorzenie. Na świecie opisano około 300 przypadków choroby. Dotyczy ona młodych dorosłych, częściej występuje u mężczyzn. Charakteryzuje się osłabieniem lub zanikiem włókien elastycznych prowadzącym do patologicznego poszerzenia pierścieni chrzęstnych tchawicy oraz oskrzeli głównych. Rozpoznanie takie stawiane jest jeśli wymiar czołowy i strzałkowy średnicy tchawicy mierzony w badaniu tomografii komputerowej wynosi odpowiednio 25mm i 27mm u mężczyzn i 21mm i 23mm u kobiet. Upośledzony klirens rzęskowy oraz zapadające się podczas oddychania główne drogi oddechowe prowadzą do nawracających infekcji z towarzyszącą znaczną ilością zalegającej ropnej wydzieliny. Leczenie pozostaje objawowe i skupia się przede wszystkim na leczeniu infekcji oraz poprawie klirensu śluzowo-rzęskowego. W pojedynczych przypadkach stosowano stentowanie zapadającej się tchawicy.
